Acalasia
Resumen
La acalasia es el trastorno motor primario del esófago más relevante para el ENARM. Se caracteriza por la ausencia de peristalsis esofágica y la relajación incompleta del esfínter esofágico inferior (EEI), lo que provoca dilatación progresiva del esófago y dificultad para el vaciamiento hacia el estómago. La presentación clásica es disfagia tanto a sólidos como a líquidos, acompañada de regurgitación de alimento no digerido y pérdida ponderal progresiva. El abordaje diagnóstico inicia con esofagograma baritado (imagen en "pico de pájaro"), seguido de endoscopia para descartar pseudoacalasia, y se confirma con manometría esofágica de alta resolución (estándar de referencia). El tratamiento de elección es la miotomía laparoscópica de Heller con funduplicatura parcial tipo Dor. El seguimiento postratamiento se realiza con la escala de Eckardt, y los pacientes con más de 10 años de evolución requieren vigilancia endoscópica cada 3 años por el riesgo de carcinoma epidermoide esofágico.
Definición
Trastorno de la motilidad esofágica que se distingue por dos hallazgos fundamentales: la relajación deficiente del esfínter esofágico inferior y la pérdida completa de la peristalsis del cuerpo esofágico. Estos fenómenos impiden el tránsito adecuado del bolo alimenticio hacia el estómago, generando dilatación progresiva del esófago que puede evolucionar hasta la forma sigmoidea (megaesófago). Puede presentarse a cualquier edad y afecta ambos sexos por igual.
La disfagia a sólidos y líquidos simultáneamente indica trastorno neuromuscular (como acalasia); la disfagia exclusiva a sólidos sugiere obstrucción mecánica.
Epidemiología
- Incidencia aproximada: 1 por cada 100,000 habitantes
- Grupo etario más afectado: entre los 30 y 50 años de edad
- Representa la segunda causa de cirugía esofágica
- Sin predominio significativo por sexo
Etiología y Fisiopatología
El mecanismo fisiopatológico central es la pérdida de las neuronas inhibitorias del plexo mientérico de Auerbach en el esófago, lo que elimina la relajación coordinada del EEI y la peristalsis del cuerpo esofágico. Esta denervación afecta selectivamente las células ganglionares, con reducción marcada de los cuerpos neuronales en los plexos intramurales. Adicionalmente, se han documentado alteraciones en las ramas vagales que inervan el esófago.
Acalasia primaria (idiopática)
Es la forma más frecuente. Se produce por degeneración progresiva de las neuronas del plexo mientérico esofágico de causa no determinada. Se han propuesto mecanismos autoinmunes y neurodegenerativos como factores contribuyentes.
Acalasia secundaria
Resulta de un daño identificable sobre la inervación esofágica. Las causas más relevantes son:
- Enfermedad de Chagas (Trypanosoma cruzi): destrucción de los plexos mientéricos por el parásito; causa importante en zonas endémicas de Latinoamérica
- Daño iatrogénico del nervio vago: particularmente tras cirugías como la funduplicatura
- Pseudoacalasia: secundaria a neoplasias de la unión esofagogástrica que simulan el cuadro (debe descartarse siempre mediante endoscopia)
Cuadro Clínico
La presentación clínica es insidiosa, con progresión a lo largo de meses o años. El síntoma cardinal es la disfagia esofágica tanto para sólidos como para líquidos, lo que distingue a la acalasia de las obstrucciones mecánicas donde la disfagia es predominantemente a sólidos.
- Disfagia progresiva a sólidos y líquidos (hallazgo más constante)
- Regurgitación de alimento no digerido y/o saliva (sin sabor ácido, ya que el alimento no alcanza el estómago)
- Pérdida de peso progresiva
- Dolor torácico posprandial de tipo opresivo
- Pirosis (por fermentación del alimento retenido, no por reflujo ácido)
- Hipo recurrente
- Vómito de alimentos no digeridos
Todo paciente con disfagia debe ser referido a segundo nivel de atención para su abordaje diagnóstico completo.
Complicaciones
- Esofagitis por estasis e irritación crónica de la mucosa esofágica
- Neumonía por aspiración broncopulmonar del contenido esofágico retenido
- Carcinoma epidermoide de esófago: se presenta en el 2-7% de los pacientes con acalasia de larga evolución
Pacientes con acalasia de más de 10 años de evolución tienen riesgo incrementado de carcinoma epidermoide esofágico y requieren endoscopia de vigilancia cada 3 años.
Diagnóstico
De acuerdo con la GPC, el abordaje diagnóstico sigue una secuencia escalonada con tres estudios fundamentales, cada uno con un propósito específico:
Secuencia diagnóstica en acalasia
| Estudio | Rol | Hallazgos característicos |
|---|---|---|
| Esofagograma baritado | Estudio inicial | Esófago dilatado con estrechamiento de la unión esofagogástrica en forma de "pico de pájaro" o "punta de lápiz"; aspecto sigmoideo en casos avanzados; aperistalsis y vaciamiento esofágico retardado |
| Endoscopia esofagogastroduodenal | Estudio complementario | Descarta obstrucción mecánica y pseudoacalasia (neoplasias de la unión esofagogástrica) |
| Manometría esofágica de alta resolución | Estudio confirmatorio (estándar de referencia) | Aperistalsis del cuerpo esofágico y relajación incompleta del EEI sin evidencia de obstrucción mecánica |
La manometría esofágica de alta resolución es el estándar de referencia para confirmar el diagnóstico de acalasia; el esofagograma baritado es el estudio inicial de abordaje.
Tratamiento
El objetivo terapéutico es reducir la presión del EEI para facilitar el vaciamiento esofágico. La elección del tratamiento depende del riesgo quirúrgico del paciente y la gravedad de la enfermedad. Se dispone de opciones quirúrgicas, endoscópicas y farmacológicas.
Opciones terapéuticas en acalasia
| Modalidad | Indicación | Descripción | Efectividad / Consideraciones |
|---|---|---|---|
| Miotomía laparoscópica de Heller + funduplicatura parcial (Dor) | Tratamiento de elección en candidatos quirúrgicos | Sección de las fibras musculares del EEI sin lesionar la mucosa: corte de 6 cm en esófago y 2 cm en estómago; se asocia a procedimiento antirreflujo parcial | Alta efectividad a largo plazo; complicación temprana: neumonía; complicación tardía: enfermedad por reflujo gastroesofágico |
| Dilatación neumática con balón | Pacientes con riesgo quirúrgico elevado, edad avanzada o que rechazan cirugía | Presión de 8-15 mmHg durante 15-60 segundos con control radiológico | Efectividad del 93%; recaída en un tercio de los pacientes en 4-6 años |
| Toxina botulínica intraesfintérica | Pacientes no candidatos a dilatación ni a cirugía | Inyección endoscópica en el EEI | Efectividad inicial del 85%, disminuye a 50% a los 6 meses con recurrencia universal a los 2 años; complicación más frecuente: dolor torácico; inyecciones repetidas generan fibrosis y aumentan riesgo de perforación en cirugía posterior |
| Tratamiento farmacológico (nifedipino o dinitrato de isosorbide) | Pacientes sin opción quirúrgica ni endoscópica | Administración antes de las comidas | Isosorbide: 87% de efectividad; nifedipino: 75% de efectividad; opción menos duradera y menos eficaz |
Acalasia terminal (megaesófago)
En pacientes con esófago sigmoideo o megaesófago que son candidatos a manejo quirúrgico, se recomienda intentar inicialmente la miotomía de Heller. Si no se obtiene respuesta terapéutica adecuada, se indica la esofagectomía con ascenso gástrico como procedimiento definitivo.
El tratamiento de elección en acalasia es la miotomía laparoscópica de Heller con funduplicatura parcial tipo Dor. Las inyecciones repetidas de toxina botulínica deben evitarse si se contempla cirugía futura, ya que producen fibrosis periesofágica.
Seguimiento
El seguimiento postratamiento se fundamenta en la escala de Eckardt, herramienta que evalúa la respuesta clínica tras la intervención. Debe aplicarse a los meses 1, 3, 6 y 12 posteriores al tratamiento, y luego de forma anual.
Conducta según puntuación de la escala de Eckardt
| Puntuación Eckardt | Interpretación | Conducta recomendada |
|---|---|---|
| >3 puntos | Respuesta insuficiente al tratamiento | Solicitar esofagograma para evaluar persistencia de la obstrucción |
| ≤3 puntos | Respuesta terapéutica adecuada | Vigilancia clínica con esofagograma anual |
En pacientes con acalasia de más de 10 años de evolución previo al tratamiento, se debe realizar endoscopia de vigilancia cada 3 años por el riesgo asociado de desarrollar carcinoma epidermoide de esófago (2-7% de los casos).
Escala de Eckardt >3 = esofagograma; ≤3 = vigilancia clínica. Acalasia >10 años = endoscopia cada 3 años.
Referencias
GPC IMSS: Diagnóstico y tratamiento de acalasia en el adulto