Fiebre reumática
Resumen
La fiebre reumática es un proceso inflamatorio sistémico no supurativo que se desarrolla como respuesta inmunológica posterior a una faringoamigdalitis por Streptococcus pyogenes (estreptococo betahemolítico del grupo A), manifestándose habitualmente 2-3 semanas después de la infección faríngea. Compromete de manera preferente el corazón, las articulaciones, el sistema nervioso central, la piel y el tejido celular subcutáneo. El diagnóstico se establece mediante los criterios de Jones: en un primer episodio se requieren dos criterios mayores, o un criterio mayor más dos menores, acompañados de evidencia de infección estreptocócica previa. Los criterios mayores son carditis, poliartritis migratoria, corea de Sydenham, nódulos subcutáneos y eritema marginado. La complicación más grave es la cardiopatía reumática con daño valvular permanente. El tratamiento de la infección aguda se basa en penicilina G benzatínica, y la profilaxis secundaria es prolongada según la gravedad del compromiso cardíaco.
Definición
Enfermedad inflamatoria de origen inmunológico desencadenada por una infección faríngea por Streptococcus betahemolítico del grupo A (S. pyogenes). Se presenta típicamente entre 2 y 3 semanas posterior al episodio de faringitis y afecta de manera predominante al corazón, las articulaciones, la piel, el tejido celular subcutáneo y el sistema nervioso central. La consecuencia más seria a largo plazo es el desarrollo de cardiopatía reumática con compromiso valvular permanente.
Epidemiología
- En México se reportan aproximadamente 243,000 casos anuales de faringoamigdalitis por estreptococo betahemolítico del grupo A
- De estos, se estiman alrededor de 1,049 casos de fiebre reumática
- La población más afectada corresponde a niños y adolescentes entre 5 y 15 años de edad
- La cardiopatía reumática constituye la causa más frecuente de estenosis mitral en países con recursos limitados
- La enfermedad reumática también se asocia a estenosis aórtica, insuficiencia mitral e insuficiencia aórtica
Fisiopatología
El mecanismo patogénico se basa en una reacción inmunológica cruzada (mimetismo molecular) entre antígenos del S. pyogenes y tejidos del hospedero, particularmente proteínas cardíacas, sinoviales y neuronales. La infección faríngea por este microorganismo genera una respuesta inmunitaria humoral y celular que, debido a la similitud estructural entre los antígenos estreptocócicos y los tejidos del huésped, produce una respuesta inflamatoria autoinmune dirigida contra múltiples órganos. En el corazón, esta respuesta genera una pancarditis que puede afectar el pericardio (pericarditis), el miocardio (miocarditis) y, de manera característica, el endocardio valvular (valvulitis), con predilección por las válvulas mitral y aórtica. La valvulitis crónica conduce a fusión comisural, engrosamiento de valvas con restricción de su movilidad, y acortamiento, fusión y calcificación de las cuerdas tendinosas, resultando en estenosis, insuficiencia valvular o ambas.
Cuadro clínico
Las manifestaciones clínicas principales se agrupan bajo la nemotecnia C.A.N.C.E.R. (Carditis, Artritis, Nódulos subcutáneos, Corea, Eritema marginado, fiebre Reumática). Cada una posee características distintivas que constituyen los criterios mayores de Jones.
Carditis
Se presenta en aproximadamente el 60% de los pacientes, representando la manifestación de mayor gravedad. El proceso inflamatorio puede comprometer las tres capas del corazón (pancarditis), pero la afectación endocárdica valvular es la más característica y trascendente. Las válvulas más frecuentemente involucradas son la mitral y la aórtica.
- Soplos de nueva aparición: soplo holosistólico apical (regurgitación mitral) o soplo diastólico temprano en la base del corazón (insuficiencia aórtica)
- Cardiomegalia por dilatación de cavidades
- Insuficiencia cardíaca congestiva con disnea, ortopnea y edema
- Frote pericárdico o derrame pericárdico
- Todos los pacientes con corea deben ser evaluados con electrocardiograma y ecocardiograma, ya que hasta el 71% de los casos presentan carditis concomitante
Artritis
Es la manifestación más frecuente de la fiebre reumática, presentándose en aproximadamente el 75% de los casos, con mayor prevalencia en adultos que en niños. Se caracteriza por ser una poliartritis migratoria, asimétrica, que afecta al menos dos articulaciones, con preferencia por articulaciones grandes. Típicamente inicia en las extremidades inferiores y migra en sentido cefálico. La inflamación articular es temporal y autolimitada, sin dejar deformidad permanente.
Nódulos subcutáneos
Son colecciones firmes e indoloras de fibras de colágeno localizadas sobre prominencias óseas o tendones. Su diámetro oscila entre 0.5 y 2 cm. Los sitios más comunes incluyen la cara dorsal de la muñeca, la cara lateral del codo y la cara frontal de la rodilla.
Eritema marginado
Se observa en aproximadamente el 2% de los casos, lo que lo convierte en la manifestación menos frecuente, pero es altamente específico para fiebre reumática. Se presenta como máculas o pápulas de coloración rosa brillante, indoloras, que se extienden de forma centrífuga adoptando un patrón circular o serpiginoso. Presentan diascopia positiva.
Corea de Sydenham
También denominada «baile de San Vito», se manifiesta como movimientos involuntarios, rápidos, sin propósito, que afectan predominantemente la cara y las extremidades superiores. Constituye una manifestación tardía de la enfermedad y se asocia además a labilidad emocional y debilidad muscular.
- Signo de la «prensión de la lechera»: incapacidad para mantener una contracción sostenida al apretar la mano
- «Cuchareo»: hiperextensión de los dedos con las manos extendidas
- Signo del pronador: tendencia a la pronación involuntaria de las manos al extender los brazos
Nemotecnia C.A.N.C.E.R.: Carditis (60%, la más grave), Artritis (75%, la más frecuente), Nódulos subcutáneos, Corea de Sydenham, Eritema marginado (2%, el más específico), fiebre Reumática.
La corea de Sydenham y la carditis indolente pueden presentarse como manifestaciones aisladas y, por sí solas, son suficientes para establecer el diagnóstico de fiebre reumática sin necesidad de cumplir los criterios completos de Jones.
Diagnóstico
El diagnóstico se fundamenta en los criterios de Jones, que requieren la demostración de una infección estreptocócica reciente junto con la combinación de hallazgos clínicos específicos. En un primer episodio se necesitan dos criterios mayores, o bien un criterio mayor acompañado de dos criterios menores. En episodios recurrentes, la presencia de tres criterios menores con evidencia de infección previa por S. pyogenes es suficiente.
Criterios de Jones
Criterios de Jones para el diagnóstico de fiebre reumática
| Criterios mayores | Criterios menores |
|---|---|
| Carditis (clínica o por ecocardiograma) | Fiebre >38 °C |
| Poliartritis migratoria | Artralgia (dolor articular sin edema) |
| Corea de Sydenham | Elevación de VSG ≥30 mm/h o PCR >30 mg/L |
| Nódulos subcutáneos | Leucocitosis |
| Eritema marginado | Prolongación del intervalo PR en el ECG |
Prolongación del intervalo PR según grupo etario
| Edad | PR prolongado si |
|---|---|
| 3-12 años | >0.16 segundos |
| 12-16 años | >0.18 segundos |
| >17 años | >0.20 segundos |
Evidencia de infección estreptocócica
La confirmación de infección estreptocócica previa es indispensable para aplicar los criterios de Jones. El estándar de oro para demostrar colonización faríngea por S. pyogenes es el cultivo en agar sangre de cordero al 5%, con envío de la muestra en medios de transporte Cary-Blair o Amies. La evidencia serológica se obtiene mediante determinación de antiestreptolisinas O (ASLO) o anti-DNAsa B.
Valores de referencia de ASLO según edad
| Grupo etario | Valor de corte |
|---|---|
| 4-5 años | 120 unidades/mL |
| 6-9 años | 480 unidades/mL |
| 10-14 años | 320 unidades/mL |
Criterios de Centor (evaluación de faringoamigdalitis)
Los criterios de Centor modificados permiten estimar la probabilidad de faringoamigdalitis bacteriana y orientar la decisión de iniciar antibioticoterapia. Un puntaje de 3-5 indica alta probabilidad de etiología estreptocócica.
Criterios de Centor modificados
| Criterio | Puntaje |
|---|---|
| Fiebre >38 °C | +1 |
| Ausencia de tos | +1 |
| Adenopatías cervicales anteriores | +1 |
| Exudado amigdalino | +1 |
| Edad 3-14 años | +1 |
| Edad 15-44 años | 0 |
| Edad >45 años | -1 |
- Probabilidad alta (3-5 puntos): se recomienda tratamiento antibiótico
- Probabilidad baja (0-2 puntos): no se recomienda antibiótico empírico
Estudios complementarios
- Electrocardiograma: puede evidenciar prolongación del intervalo PR (criterio menor) y del intervalo QT; útil en la evaluación de carditis
- Ecocardiograma: permite detectar valvulitis, miocarditis o pericarditis; indispensable en todo paciente con sospecha de carditis o con corea
- Reactantes de fase aguda: VSG y PCR elevados apoyan el diagnóstico como criterios menores
- Biometría hemática: leucocitosis (criterio menor)
Primer episodio de fiebre reumática: 2 criterios mayores, o 1 mayor + 2 menores, más evidencia de infección estreptocócica previa. Recurrencia: 3 criterios menores con evidencia de infección estreptocócica.
Tratamiento
Todo paciente con sospecha de primer episodio o recurrencia de fiebre reumática debe hospitalizarse a la mayor brevedad. El abordaje terapéutico abarca el manejo de la infección aguda, el control de las manifestaciones inflamatorias y la erradicación del estreptococo.
Tratamiento de la infección estreptocócica
El tratamiento antibiótico de elección para la faringoamigdalitis por S. pyogenes es la penicilina G benzatínica en dosis única intramuscular. La erradicación definitiva se programa 9 días después de completar el primer esquema.
Esquemas de tratamiento antibiótico para faringoamigdalitis estreptocócica
| Población | Esquema de elección | Alternativa |
|---|---|---|
| Niños <27 kg | Penicilina G benzatínica 600,000 UI IM (dosis única) | Penicilina procaínica + benzatínica en esquema combinado |
| Niños ≥27 kg y adultos | Penicilina G benzatínica 1,200,000 UI IM (dosis única) | Penicilina V potásica oral o amoxicilina oral |
| Alérgicos a penicilina | Macrólido (azitromicina o claritromicina) | Clindamicina o cefalosporina de 1.ª generación |
Manejo de las manifestaciones clínicas
Tratamiento según manifestación clínica de fiebre reumática
| Manifestación | Fármaco de elección | Alternativa o manejo de formas graves |
|---|---|---|
| Dolor previo a confirmación diagnóstica | Paracetamol | Evitar salicilatos antes de confirmar diagnóstico |
| Artralgia/artritis confirmada | Salicilatos (ácido acetilsalicílico) | Naproxeno como alternativa aceptable |
| Corea grave | Carbamazepina | Ácido valproico o inmunoglobulina intravenosa en formas refractarias |
| Carditis | Prednisona o prednisolona | Metilprednisolona en formas graves |
Esquema combinado en adultos (>18 años)
- Penicilina G compuesta: 1,200,000 UI cada 12 horas por 2 dosis
- Seguido de penicilina G procaínica: 800,000 UI por 3 dosis
- Erradicación: 9 días después, penicilina G benzatínica 1,200,000 UI IM cada 21 días por 3 dosis
Antes de confirmar el diagnóstico de fiebre reumática, el dolor debe manejarse exclusivamente con paracetamol. Los salicilatos solo se indican una vez que el diagnóstico está confirmado.
Prevención
La prevención de la fiebre reumática se estructura en tres niveles: prevención primaria (evitar la infección y su progresión), prevención secundaria (evitar recurrencias) y profilaxis contra endocarditis infecciosa en pacientes con daño valvular.
Prevención primaria
- Saneamiento básico: viviendas con espacio, iluminación y ventilación adecuados, agua potable, disposición correcta de basura y excretas, manejo higiénico de alimentos
- Vigilancia auscultadora cuidadosa en población escolar
- Tratamiento antibiótico oportuno de la faringoamigdalitis bacteriana diagnosticada con criterios de Centor
- Esquema de erradicación definitiva 9 días posterior a la conclusión del tratamiento inicial
Prevención secundaria (profilaxis de recurrencias)
La duración de la profilaxis antibiótica con penicilina G benzatínica depende de la gravedad del compromiso cardíaco durante el episodio agudo.
Duración de la profilaxis antibiótica según presentación clínica
| Presentación | Duración de la profilaxis |
|---|---|
| Fiebre reumática con carditis y daño valvular persistente | 10 años o hasta los 40 años de edad; puede ser vitalicia |
| Fiebre reumática con carditis sin daño valvular residual | 10 años o hasta los 21 años de edad; puede prolongarse |
| Fiebre reumática sin carditis | 5 años o hasta los 21 años de edad; puede prolongarse |
Profilaxis contra endocarditis infecciosa
El cuidado dental resulta primordial en pacientes con antecedente de cardiopatía reumática, especialmente previo a cirugía valvular. La profilaxis antibiótica se indica ante procedimientos dentales invasivos en pacientes con prótesis valvulares, antecedentes de endocarditis o cardiopatías congénitas específicas.
Esquemas de profilaxis contra endocarditis infecciosa
| Escenario | Fármaco | Dosis |
|---|---|---|
| Sin alergia a penicilina | Amoxicilina | 2 g (o 50 mg/kg), 30-60 min antes del procedimiento |
| Sin alergia a penicilina (alternativa) | Ampicilina | 2 g (o 50 mg/kg), 30-60 min antes del procedimiento |
| Alergia a penicilina (sin anafilaxia) | Cefalexina | 2 g (o 50 mg/kg), 30-60 min antes del procedimiento |
| Anafilaxia o angioedema previo | Clindamicina | 600 mg (o 15-20 mg/kg), 30-60 min antes del procedimiento |
| Anafilaxia o angioedema previo (alternativa) | Azitromicina | 500 mg (o 15 mg/kg), 30-60 min antes del procedimiento |
La profilaxis más prolongada corresponde a pacientes con carditis y daño valvular persistente: mínimo 10 años o hasta los 40 años de edad, pudiendo ser de por vida.
Complicaciones
La cardiopatía reumática es la complicación más importante y temida. La valvulitis reumática crónica produce daño estructural permanente que conduce a estenosis y/o insuficiencia de las válvulas afectadas, con repercusión hemodinámica progresiva.
- Estenosis mitral reumática: es la valvulopatía reumática más común; produce aumento de la presión auricular izquierda, hipertensión pulmonar y sobrecarga del ventrículo derecho. Se manifiesta con disnea, ortopnea, fibrilación auricular y facies mitral
- Insuficiencia mitral: genera sobrecarga de volumen en cavidades izquierdas con dilatación progresiva y eventual disfunción ventricular
- Estenosis aórtica reumática: se acompaña frecuentemente de afectación mitral; la fusión comisural progresiva obstruye el vaciamiento ventricular izquierdo
- Insuficiencia aórtica: constituye la principal etiología en países en vías de desarrollo
- Insuficiencia cardíaca congestiva: por compromiso valvular y miocárdico
- Fibrilación auricular: frecuente en estenosis mitral, con riesgo de eventos tromboembólicos
- Recurrencia de fiebre reumática: cada episodio incrementa el riesgo de daño valvular adicional
La cardiopatía reumática es la causa más frecuente de estenosis mitral a nivel mundial y la principal etiología de insuficiencia aórtica en países en vías de desarrollo. Cada recurrencia de fiebre reumática agrava el daño valvular existente.
Consideraciones especiales
- Todo paciente con sospecha de fiebre reumática (primer episodio o recurrencia) debe ser hospitalizado de inmediato
- Los pacientes con corea deben referirse a segundo nivel de atención para valoración cardiológica completa con ECG y ecocardiograma
- En pacientes con cardiopatía reumática establecida debe vigilarse la aparición de fibrilación auricular, hipertensión pulmonar y deterioro funcional como indicaciones de referencia a tercer nivel
- Se deben investigar brotes epidémicos de fiebre reumática, glomerulonefritis postestreptocócica o faringitis por estreptococo del grupo A
- Considerar el fenómeno de contagio familiar («ping-pong») en casos recurrentes de faringitis estreptocócica en el núcleo familiar
Referencias
GPC: Prevención, diagnóstico y tratamiento de la fiebre reumática. IMSS, México.